Introdução: A Associação de VACTERL é um conjunto de malformações congênitas, sendo que, para o diagnóstico, devem existir pelo menos 3 das seguintes alterações: malformações vertebrais, atresia anal, anomalias cardiovasculares, fístula traqueoesofágica, atresia esofágica, malformações renais e displasia dos membros. A prevalência em nosso meio, é baixa sendo de 1-9/100.000 recém nascidos. Seus componentes são variáveis, e o diagnóstico pode ser feito durante o pré-natal, para assegurar a morbidade e mortalidade em pacientes. Objetivo: Avaliar o estado e o manejo nutricional de uma criança com Associação de Vacterl, durante a internação hospitalar. Método: Trata-se de um relato de caso desenvolvido em um hospital de ensino, no interior do Rio Grande do Sul. Para acompanhamento do caso utilizou-se a ficha de avaliação nutricional pediátrica, que está vinculada ao projeto aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade de Santa Cruz do Sul sob o registro número 1.432.417/2016. Resultados: Criança do sexo masculino, 1 ano e 2 meses, com diagnóstico de alergia a proteína do leite de vaca, em acompanhamento gastropediátrico, fazendo uso domiciliar de fórmula de aminoácidos livres com restrição de lactose. Segundo avaliação nutricional apresentando peso de 4, 900g e comprimento de 61 cm, curvas com os índices de peso e comprimento (escore-z < -3), muito baixo para idade. Com histórico prévio de consumo domiciliar de alimentos contendo proteína do leite de vaca, durante a internação realizou-se enfrentamento com fórmula infantil para lactentes e de seguimento para lactentes e crianças de primeira infância destinada a necessidades dietoterápicas específicas com 1kcal/ml, suplementou-se com TCM com AGE módulo de lipídios a base de triglicerídeos de cadeia média, adicionado de ácidos graxos essenciais (ômega 3 - ácido linolênico, encontrados em peixes e óleo de peixe) e ômega 6 - ácido linoleico encontrados em óleos vegetais. Houve aceitação por parte da criança, sem alterações gastrointestinais. A modulação da fórmula proporcionou uma melhora do aporte calórico o que impacta diretamente no estado nutricional da criança. Considerações finais: A associação de Vacterl e suas inúmeras malformações congênitas ainda são pouco discutidas no âmbito de manejo nutricional. Ao analisarmos o desenvolvimento da criança verificamos, cada vez mais, a necessidade do monitoramento nutricional em atenção básica desde o nascimento, para que intervenções nutricionais possam ser eficazes e refletirem diretamente no desenvolvimento físico e cognitivo dessas crianças.

Palavras-chave: Associação de Vacterl; Avaliação Nutricional em pediatria; Manejo Nutricional.