O desenvolvimento do sistema digestório inicia nas primeiras semanas de gestação, com a formação do intestino primitivo. O estômago compõe esse sistema é anatomicamente dividido em cárdia, fundo, corpo e piloro, sua função é digerir o bolo alimentar. O não funcionamento dessas estruturas pode gerar consequências ao recém-nascido, como a estenose hipertrófica do piloro que consiste na hipertrofia da musculatura pilórica, impedindo a passagem do quimo ao duodeno. Este estudo teve o objetivo de revisar a literatura a respeito da Estenose hipertrófica do piloro e estabelecer os principais diagnósticos de enfermagem com base na taxonomia II da NANDA-I e as intervenções de enfermagem conforme taxonomia do NIC, enfatizando a importância do protagonismo da enfermagem para uma assistência individualizada ao recém-nascido. Trata-se de um relato de experiência vivenciado em um hospital de ensino no Rio Grande do Sul, a partir da assistência prestada ao paciente durante prática curricular do Curso de Enfermagem. O paciente tinha 28 dias, sexo masculino, internou na UTI pediátrica com histórico de vômitos e febrícula, diagnosticado com estenose de piloro. Realizou pilorotomia, sem intercorrências. Reintroduzido dieta após 24h. Ganhou alta da instituição após 8 dias de realização do procedimento cirúrgico. A estenose do piloro é a hipertrofia da musculatura do esfíncter, dificultando a passagem do quimo ao duodeno devido a obstrução do canal pilórico. É uma patologia comum em crianças durante o primeiro ano de vida, mais frequente em meninos, em uma proporção de 3:1 quanto em meninas, porém não se sabe a razão desta prevalência. A etiologia é desconhecida, mas estudos relacionam o desenvolvimento a fatores genéticos e ambientais, visto que 6,9% dos acometidos têm pais que desenvolveram a doença na infância. Para fins de diagnóstico são considerados os sinais e sintomas, exame físico e exames de imagens. Caracterizada por vômito não-bilioso em jato, com episódios progressivos podendo gerar consequências como alcalose hipoclorêmica, perda de peso, desidratação e gastrite. Frente a sintomatologia, neste caso, enfatizamos como diagnóstico de enfermagem prioritário o risco de desequilíbrio eletrolítico relacionado aos episódios de vômitos. Com base no diagnóstico, elencou-se intervenções de enfermagem relacionadas ao controle hidroeletrolítico, regulação e prevenção de complicações decorrentes de níveis alterados de líquidos e/ou eletrólitos como monitorar níveis séricos anormais eletrolíticos, monitorar alterações pulmonares e cardíacas indicativas de excesso de líquidos ou desidratação e monitorar manifestações de desequilíbrio hidroeletrolítico. Encontrou-se dificuldade na busca de literaturas atualizadas, a expectativa é de novas pesquisas sobre o tema. Sabendo que a estenose de piloro é comum na pediatria, o estudo torna-se importante, visto que, a dificuldade no diagnóstico, somado a episódios de vômitos pode desenvolver prejuízos à saúde. Assim, o enfermeiro deve avaliar constantemente o paciente por meio de exame físico e balanço hídrico, a fim de identificar os diagnósticos de enfermagem e estabelecer intervenções exclusivas, colocando-se como protagonistas, visando ações humanizadas que contribuam para a saúde da criança, prestando assistência de qualidade com seu melhor instrumento de trabalho, o cuidado.