A mielomeningocele, também conhecida como espinha bífida, é considerado o mais comum dos defeitos de fechamento do tubo neural, cerca de 80% dos casos. Sua incidência mundial, indica aproximadamente 1:1000 nascidos vivos, sendo considerada como a segunda causa de deficiência motora infantil. No Brasil, dados apontam uma média de 1,139 a cada mil nascidos vivos. (PEREIRA, 2016). O defeito do fechamento do tubo neural na fase primária do desenvolvimento embrionário, causa comprometimento nervoso de raízes e medula. Devido à exposição do cordão espinal, das meninges e em algumas vezes do extravasamento de líquido cefalorraquidiano, ocorrem sequelas, como: paralisia, distúrbios de sensibilidade cutânea, ausência ou dificuldades de controle urinário e fecal, deformidades musculoesqueléticas, além de deficit cognitivo^. (GURGEL, E. P. P. et al., 2018). O objetivo é apresentar e discorrer sobre um caso clínico de mielomeningocele acompanhado na disciplina prática de Enfermagem Pediátrica, e suas consequências no desenvolvimento da criança, destacando o papel da enfermagem na assistência prestada à criança e sua família. Estudo com abordagem metodológica, do tipo estudo de caso, realizado na pediatria de um hospital-escola localizado no interior do Rio Grande do Sul (RS), por meio de aulas práticas na Unidade de Clínica Pediátrica do curso de Enfermagem. A coleta de dados foi realizada através da assistência ao paciente em campo de prática e as buscas bibliográficas para complementação do caso foram realizadas na Biblioteca Virtual, Scielo e livros. O paciente em questão, do sexo masculino, Y.S.N., 12 anos e 10 meses foi internado na unidade pediátrica pós-vídeoapendicectomia. Possui histórico de mielomeningocele ao nascimento e por isso faz uso de DVP. Apresenta alteração anatômica e de motricidade dos membros inferiores e leve deficit neurológico. Na história gestacional, a mãe relatou que sua filha mais velha, nasceu sem nenhum tipo de malformação congênita, sendo o paciente referido, fruto de uma segunda gestação, que não houve intercorrências, nem foi identificada alteração fetal durante o pré-natal, sendo a mielomeningocele diagnosticada somente no momento do nascimento. A identificação precoce dessa malformação é possível durante o pré-natal através da ultrassonografia morfológica. E intervenções precoces, como o fechamento precoce da bolsa nas primeiras 24 horas de vida e o controle da hidrocefalia com DVP nos primeiros meses, levam a um aumento na sobrevida destes pacientes. Planejar a gestação junto a profissionais de saúde, em unidades básicas, como ESFs, dá à mulher subsídios para evitar muitas alterações ligadas ao desenvolvimento embrionário, como no caso da mielomeningocele, em que a suplementação com ácido fólico, por pelo menos três meses antes da concepção, é considerada efetiva na prevenção da doença. (ROCCO, F. M.; SAITO, E. T.; FERNANDES, A. C., 2018). Observa-se através do caso estudado, que apesar de todos os comprometimentos neurológicos citados na literatura, que um RN que nasce com malformação neurológica pode apresentar durante seu desenvolvimento, são muitos aspectos que influenciam nessa condição, como o grau de comprometimento, a identificação precoce, intervenções rápidas no pós-parto, o papel de protagonismo que a família assume no que diz respeito aos estímulos que esta criança irá receber, e o suporte dos profissionais de saúde a esta família.