SÍNDROME DE PRUNE BELLY EM UNIDADE PEDIÁTRICA: UM ESTUDO DE CASO

Resumo

Palavra-chave: Síndrome de Prune- Belly, doença congênita. Introdução: A síndrome de Prune- Belly (SPB), conhecida também como "abdome de ameixa” é considerada uma doença congênita rara que acomete em média de 1/40000 nascidos vivos, sendo 95% do sexo masculino. Esta síndrome caracteriza- se por uma tríade de anormalidades como deficiência ou ausência de musculatura abdominal, criptorquidismo bilateral e malformação do trato urinário. Objetivo: Descrever um relato de caso sobre a SPB e analisar suas possíveis causas. Metodologia: Trata-se de um relato de caso, do tipo descritivo, realizado na Unidade de Internação Pediátrica entre os meses de agosto a outubro de 2021, em um hospital do interior do Estado do Rio Grande do Sul, vinculada à disciplina de Prática Clínica de Enfermagem em Saúde da Criança e do Adolescente II do curso de Graduação em Enfermagem. Para a fundamentação teórica deste estudo, foram utilizadas publicações científicas nas bases de dados da SCIELO e outros textos disponíveis na íntegra, publicados no período entre 2018 a 2021. Os dados foram originados da consulta ao prontuário. Resultados e Discussão: A.M.P., 1mês e 13dias, sexo masculino, nascido de parto cesária, a termo, IG 38 sem. + 6 dias, pesando 3,030 kg. Mãe B.L.M., 27 anos, G1P1, realizou 5 consultas de pré- natal, durante a gestação, apresentou infecção no trato urinário no 1º trimestre, nega etilismo, tabagismo e/ou drogadição, nega consanguinidade. Ecografia obstétrica apresentando uropatia obstrutiva bilateral. Ao exame físico da criança na internação, apresenta bom estado geral, boa aceitação VO, presença de eliminações, abdome aparentemente indolor, flacidez e hipotonia em toda extensão da parede abdominal, não apresentando peritonismo e testículos impalpáveis. Ecografia de abdome total em 25/08, com alto grau de hidronefrose e leve redução da espessura do parênquima em rim direito. Paciente no pós- operatório de postectomia e cistoscopia. A etiologia ainda é desconhecida, embora haja várias teorias que tentam explicar a patologia, entre elas: a teoria obstrutiva que considera- se que a obstrução distal do trato urinário no início da gestação, pode provocar dilatação maciça da bexiga e ureteres, causando a formação de uma barreira física para o desenvolvimento muscular da parede abdominal, prostático normal e também a descida testicular; A teoria de defeito mesodérmico que relaciona a síndrome com um distúrbio na instauração do mesoderma durante a terceira semana de gestação, e a teoria genética associa a SPB com síndrome de trissomia do 13, 18 e 21, Turner e Vacterl e grandes alterações  no braço longo nos cromossomos 6 e 17, levando muitos autores a defenderem a hipótese genética, apesar da maioria dos casos apresentarem- se sem alterações no cariótipo. O diagnóstico da SPB pode ser realizado ainda intraútero, observando aspectos como: megacistos, ascite fetal, poli e oligohidramnio e megabexiga, que neste caso não foi bem esclarecido. O tratamento é realizado cirurgicamente, dependendo do quadro clínico que o paciente desenvolve. A pessoa diagnosticada com SPB pode levar uma vida normal desde que seu diagnóstico seja realizado o mais breve possível. Conclusão: A importância do pré- natal no diagnóstico precoce de doenças congênitas facilita a longevidade e a integralidade de uma assistência de qualidade. É indubitável que a equipe multiprofissional tem um papel diferenciado nesse cuidado que gerará um maior tempo de sobrevida a esse ser humano.